Аменореей называется отсутствие менструаций в течение 6 и более месяцев у женщин в возрасте старше 15,5 лет (определение ВОЗ).
Аменорея может быть патологической и физиологической. Физиологическая аменорея — до периода полового созревания, во время беременности, в период климактерия.
Классификация патологической аменореи
По степени тяжести:
I степень — легкая. Продолжительность не больше 1 года, отсутствуют жалобы, матка слегка увеличена, по зонду — от 5 до 7,5 см.
II степень — среднетяжелая. Продолжительность аменореи от 1 до 3 лет. Появляются вегетососудистые нарушения (у 50 % женщин). Матка увеличена в размерах, полость матки по зонду от 3,5 до 5,5 см.
III степень — тяжелая. Продолжительность больше 3 лет, выраженные клинические проявления, практически не поддается терапии.
2. По времени возникновения:
1) первичная аменорея — менструаций никогда не было;
2) вторичная аменорея — развивается после периода нормальных менструаций (как следствие аборта, воспалительных, опухолевых процессов и т.д.).
По причине возникновения:
1) аменорея центрального генеза — возникает вследствие изменений в коре головного мозга, гипоталамусе, гипофизе;
2) аменорея периферического генеза — вследствие изменений в надпочечниках, щитовидной железе, яичниках, матке.
4. В зависимости от уровня патологии:
1) гипоталамическая;
2) гипофизарная;
3) яичниковая;
4) маточная;
5) надпочечниковая;
6) аменорея вследствие патологии щитовидной железы.
Клинические формы аменореи
Гипоталамическая форма
Первичная аменорея:
1. Органическое поражение гипоталамуса — опухоли, хронический менингоэнцефалит, арахноидит, эпидемический энцефалит.
2. Психогенная форма — при длительных эмоциональных перенапряжениях, сильном испуге. Часто сочетается с алиментарным фактором. В результате повышается выработка кортикостероидов и уменьшается образование гонадотропных гормонов. Лечение:
1) рациональное питание — рацион должен включать адекватные количества белков, жиров, углеводов, витаминов, минеральных веществ;
2) эндоназальный электрофорез с 2%-ным раствором витамина В1;
3) витамин Е (токоферола ацетат) — по 100 мг в сутки в течение 2-3 недель;
4) при отсутствии эффекта назначаются гормональные препараты: фолликулин в течение 14 дней по 5000 ЕД, повторить после перерыва на 2 недели. Продолжительность курса — 3 месяца.
3. Адипозо-генитальная дистрофия. Причины возникновения — внутриутробные инфекции (токсоплазмоз), инфекционные заболевания в детском и юношеском возрасте, различные опухоли. Проявления: аменорея, гипоплазия половых органов, дефект развития скелета, ожирение с преимущественным отложением жира в области таза, бедер.
Лечение:
1) при наличии опухоли — хирургическое;
2) при воспалительном происхождении — тиреоидин 0,05-0,2 г в течение 4-5 дней. При отсутствии эффекта от лечения назначается гормональная коррекция.
4. Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля — генетическая патология. Сочетание адипозо-генитальной дистрофии с умственной отсталостью, полидактилией, пигментным ретинитом.
5. Болезнь Хенда-Щюллера-Крисчена — карликовый рост, половой инфантилизм, ксантоматоз, остеопороз, несахарный диабет, эндофтальм, аменорея.
Вторичная аменорея:
1. Нервная анорексия. Лечение: в течение 3-4 месяцев — психотерапевтическое лечение, сбалансированное питание (при необходимости — парентеральное питание). Если нет эффекта, через 4 месяца назначается гормональная терапия.
2. Синдром Киари-Фроммеля — синдром галактореи-аменореи. Развивается после родов, осложнившихся кровотечением. Аналогичный синдром у нерожавших — синдром Дель Кастильо-Форбса-Олбрайта — возникает после бесконтрольного приема контрацептивных препаратов, седативных препаратов, препаратов хлорпромазина, раувольфии, трициклических антидепрессантов, церукала, при аденоме гипоталамуса или гипофиза. В результате действия этих факторов происходит поражение гипоталамуса, приводящее к увеличенной выработке пролактина и, как следствие, к возникновению аменореи.
Лечение:
1) парлодел по схеме: 1-й день — 0,5 таблетки на ночь; 2-й день — по 0,5 таблетки 3 раза в день; 3-й и последующие дни — по 1 таблетке 3 раза в день в течение месяца;
2) гонадотропин 75 ЕД через день в течение 20 дней;
3) кломифена цитрат — по 50 мг 3 раза в день в течение месяца, затем по 100 мг в течение 5 дней. Через 3 недели повторить курс лечения.
3. Фронтальный гиперостоз — синдром Морганьи-Стюарта-Мореля. Причина до конца не установлена. Провоцирующими факторами являются инфекционные заболевания, тонзиллит, инфицированные роды и аборты, черепно-мозговые травмы. Не исключается наследственная предрасположенность. Характеризуется гиперостозом внутренней лобной пластинки и нарушением в системе “гипоталамус — гипофиз — яичники”. Развивается у женщин в возрасте 35-40 лет. Проявляется ожирением (с равномерным отложением жира), аменореей, гирсутизмом, сильными головными болями, судорожными припадками, повышенной потливостью, психическими, неврологическими и вегетативными нарушениями. Лечение симптоматическое (рассасывающая, дегидратационная терапия, по показаниям — гормональная терапия). При наличии опухоли показано оперативное лечение.
4. Ложная беременность — если женщина очень желает забеременеть, нарушается выработка гормонов гипоталамуса, возникает аменорея.
Лечение: седативная терапия, спазмолитические препараты, психотерапевтическое лечение.
Гипофизарная форма
Первичная аменорея:
1. Гипофизарный нанизм. Преобладает дефицит соматотропного гормона передней доли гипофиза, в результате развиваются карликовость, половой инфантилизм и, как следствие, аменорея.
Лечение — гормональная терапия, направленная на нормализацию выработки гормона роста.
2. Гипофизарный евнухоидизм — развивается после травм или инфекций, перенесенных в детском возрасте. Развивается дефицит фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов при нормальном образовании остальных гормонов гипофиза. Клинически проявляется половым инфантилизмом на фоне нормального общего развития.
Лечение: сочетание гонадотропина и эстрогенов (синестрол и др.).
Вторичная аменорея:
1. Болезнь Шихана — возникает только после родов, осложнившихся кровотечением. В результате развивается некроз ткани гипофиза. Проявления: отсутствие лактации или ее раннее окончание, аменорея, уменьшение размеров молочных желез и наружных половых органов, выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах, признаки гипотиреоза, адинамия, слабость.
Лечение: проводится заместительная гормональная терапия (преднизолон, эстрадиол, тиреодин, прегнин).
2. Болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия) — в результате опухолевого процесса, туберкулеза, гриппа или сифилиса развивается некроз аденогипофиза. Также развивается после гипофизэктомии. Появляются общая слабость, сонливость, бледность кожи и слизистых оболочек вследствие анемии, бледность, пастозность лица, похудение, снижение аппетита, головные боли, брадикардия, снижение артериального давления, атрофия молочных желез, наружных и внутренних половых органов, аменорея.
Лечение: заместительная терапия на фоне лечения основной патологии.
3. Болезнь Иценко-Кушинга — базофильная аденома гипофиза. Происходит повышенная выработка адренокортикотропного гормона. Развивается в возрасте 20-24 лет. Проявления: ожирение с преимущественным отложением жира на лице, животе, бедрах, аменорея, гипертрихоз. Проба с преднизолоном — отрицательная, уровень 17-кетостероидов в норме, высокие значения КПИ, резко положительный симптом “папоротника” и симптом “зрачка”.
Лечение: рентгеновское облучение гипоталамо-гипофизарной области, двухсторонняя адреналэктомия с последующей пожизненной заместительной терапией; применение клодитана — ингибитора функции надпочечников.
4. Ацидофильная аденома гипофиза. Выделяется большое количество соматотропного гормона. В результате возникает аменорея на фоне гигантизма или акромегалии.
Яичниковая форма
Первичная аменорея:
В 50 % случаев первичная аменорея яичникового генеза обусловлена хромосомными аномалиями.
1. Дисгенезия гонад — нарушение развития, обусловленное врожденным дефектом половых хромосом:
1) синдром Тернера-Шерешевского — является хромосомным заболеванием. Кариотип — 45, Х0. Характеризуется отставанием в физическом развитии с рождения наблюдаются малый рост, малая масса тела при рождении. Отмечаются половой инфантилизм, кожные крыловидные складки на боковых поверхностях шеи, деформации локтевых суставов. Взрослые больные отличаются низким ростом (не выше 145 см), избыточной массой тела, при осмотре определяются бочкообразная форма грудной клетки, укороченная шея с низким ростом волос, готическое небо, деформация ушных раковин, птоз, эпикантус; нередко имеются пороки сердца, сосудов, артериальная гипертензия. Со стороны половой системы отмечаются: мошоночнообразный вид больших половых губ, недоразвитость малых половых губ, клитора, девственной плевы, недоразвитая матка; яичники неразвиты и представляют собой соединительнотканные тяжи; скудное вторичное оволосение, неразвитые молочные железы, аменорея.
Лечение: заместительная терапия эстрогенами, анаболические стероиды;
2) “чистая” форма дисгенезии гонад. Кариотип 46, ХХ или 46, ХУ. Характерны женский фенотип, нормальный или высокий рост, недостаточная выраженность или полное отсутствие вторичных половых признаков (резкая недоразвитость молочных желез, скудное оволосение лобка и подмышечных впадин), инфантильность наружных и внутренних половых органов, на месте яичников — соединительнотканные тяжи, рудиментарная матка, аменорея. В гонадном тяже нередко находятся недифференцированные клетки, склонные к озлокачествлению;
3) атипичная форма. Кариотип 46, ХУ или мозаицизм 45, Х0/46, ХУ. Характерно интерсексуальное строение наружных половых органов с преобладанием женского типа, отмечается разная степень вирилизации (гипертрофированный клитор, недоразвитые малые и большие половые губы, недоразвитость молочных желез, гипертрихоз), на месте яичников определяются овотестис или овариальный тяж или дисгенетическое яичко — в этих образованиях в 50 % случаев возникает злокачественное перерождение.
Лечение дисгенезии гонад заключается в заместительной терапии эстрогенами в непрерывном режиме с 13-14 лет до увеличения молочных желез и появления первого менструальноподобного кровотечения. Затем в течение всего репродуктивного периода проводят циклическую заместительную терапию эстрогенами и гестагенами (по фазам цикла). При наличии недифференцированных гонад их следует удалять (во избежание малигнизации).
2. Синдром тестикулярной феминизации. В основе лежит мутация гена, следствием которой является отсутствие фермента, отвечающего за превращение тестостерона в дигидростерон. Кариотип 46, ХУ. Клинические проявления: женский фенотип, молочные железы с недостаточно развитыми околососковыми кружками и сосками, наружные половые органы развиты по женскому типу, но отмечается укорочение влагалища, влагалище заканчивается слепо, отсутствуют лобковое и подмышечное оволосение, матка и маточные трубы, часто имеется врожденная паховая грыжа, половые железы (неполноценные) располагаются в брюшной полости или в паховых каналах (нередко в составе паховой грыжи).
Лечение: неполноценные половые железы представляют опасность озлокачествления, поэтому их необходимо удалить в возрасте 16-17 лет. После операции в течение всего репродуктивного периода проводится заместительная гормональная терапия.
3. Первичная гипофункция яичников. Причиной возникновения этой патологии могут стать осложнения беременность и родов, перенесенные детские инфекции, туберкулез и онкологические заболевания, перенесенные в детстве. Отмечается недостаточная продукция яичниками женских половых гормонов. Характерны высокий рост, общий и половой инфантилизм. В крови определяется высокий уровень гонадотропных гормонов.
Лечение: стимулирующая гормональная терапия эстрогенами по различным схемам в течение 3-4 месяцев, затем перерыв в течение 4-6 месяцев, после чего курс лечения повторяют. Кроме гормональной терапии, проводятся массаж паравертебральных точек пояснично-крестцовой области, эндоназальный электрофорез витамина В3.
4. Синдром Рокитанского-Кюстнера. Причина возникновения не выяснена. Отмечается атрезия нижней трети влагалища при нормальной матке и маточных трубах. Проявления: женский фенотип, своевременное развитие вторичных половых признаков, яичники нормально развиты, уровень половых и гонадотропных гормонов нормальный, аменорея.
Лечение — оперативная коррекция влагалища.
Вторичная аменорея:
1. Преждевременная яичниковая недостаточность (ранний климакс) развивается в 30-35 лет у женщин, ранее имевших нормальную менструальную функцию. Причина возникновения окончательно не известна. Считается, что определенная роль принадлежит инфекции, интоксикациям в детском и пубертатном возрасте. На фоне постепенного прекращения менструации в возрасте до 38 лет отмечается появление приливов, повышенной потливости, слабости, повышенной утомляемости, учащенного сердцебиения и других вегетативных нарушений. По результатам УЗИ выявляются уменьшение размеров матки и яичников, пониженное содержание эстрогенов в крови, повышенное — гонадотропных гормонов. Лечение: циклическая заместительная гормональная терапия.
2. Синдром склерополикистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя).
3. Аменорея, связанная с андрогенпродуцирующей опухолью яичника.
4. Аменорея, возникающая в результате повреждения яичников ионизирующим облучением.
5. Посткастрационный синдром.
Маточная форма
1. Туберкулезный эндометрит приводит к разрушению эндометрия, образованию обширных синехий. Лечение — противотуберкулезными препаратами.
2. Травматическая аменорея (синдром Ашермана) — повреждение эндометрия в результате грубых выскабливаний стенок матки при аборте, после родов, при консервативной миомэктомии. Отмечаются аменорея, бесплодие, может возникнуть ранний климакс.
Лечение: противовоспалительная, рассасывающая терапия, при необходимости назначается хирургическое лечение.
3. Атрезия внутреннего зева — как порок развития. Следствием является развитие гематометры.
Лечение: спазмолитическая терапия, оперативное лечение (расширение внутреннего зева).
4. Ампутация или экстирпация матки.
Первичная истинная патологическая аменорея, вызванная экстрагонадными причинами
1. Адреногенитальный синдром. Развивается в результате гиперплазии или опухоли коры надпочечников. Обусловлен гиперфункцией коры надпочечников с избыточной секрецией андрогенов. Если гиперплазия коры надпочечников развивается внутриутробно, происходит рождение девочки с признаками ложного гермафродитизма. С возрастом происходит преждевременное физическое и половое развитие по гетеросексуальному типу, девочки отличаются низким ростом, отмечаются первичная аменорея, недоразвитость молочных желез, наружных и внутренних половых органов, гипертрофия клитора. Если гиперандрогения надпочечникового генеза развивается в результате образования опухоли коры надпочечников или приобретенной гиперплазии надпочечников, симптомы заболевания появляются в любом возрасте, чаще в репродуктивном. Отмечаются дефеминизация, вирилизация — низкий голос, чрезмерное развитие мускулатуры, гипертрихоз, оволосение по мужскому типу, гипертрофия клитора и прекращение менструаций (вторичная аменорея). Лечение при опухоли коры надпочечников хирургическое. При гиперплазии коры надпочечников проводится заместительная терапия кортикостероидами. При врожденной гиперплазии надпочечников до 18 лет проводится терапия эстрогенами.
2. Аменорея при заболеваниях щитовидной железы.
Гипотиреоз приводит к нарушению гонадотропной функции гипофиза. Развиваются микседема, кретинизм. Клинические проявления: сонливость, утомляемость, зябкость, запоры, ломкость ногтей и волос, понижение памяти и интеллекта, апатия, снижение либидо, нарушение менструального цикла — гипо-, олигоменорея, аменорея. Очень часто возникают бесплодие, выкидыши.
Лечение: тиреоидин, трийодтиронин, глюкокортикоиды (преднизолон).
Гипертиреоз возникает как следствие воспаления, опухолевого процесса, нейроинфекций, психических травм. Отмечаются неврологические нарушения, возбудимость, утомляемость, потливость, раздражительность, тремор рук и всего тела, похудение, учащенное сердцебиение, нарушение сердечного ритма, дисфункциональные маточные кровотечения, аменорея, бесплодие, выкидыши. Лечение: препараты йода, тиреостатики.
